بیماری پرتس چیست چگونه تشخیص داده و درمان میشود؟

پرتس که با سیاه شدگی سر ران در کودکان شناخته می شود، نوعی بیماری مفصلی نادر در کودکان به شمار می رود که مفصل ران را تحت تاثیر قرار می دهد. در افراد سالم، استخوان های بدن از جمله سر استخوان ران، توسط خون غنی از اکسیژن، تغذیه می شوند. در مواردی که سیستم خون رسانی به سر استخوان فمور مختل می شود، استخوان سیاه شده یا به اصطلاح می میرد. در طول بیماری پرتس، سر استخوان ران نرم و بد شکل خواهد شد و در نهایت می تواند منجر به بروز درد و آرتروز مفصل ران شود.

بهتر است بدانید که نوع فعال این بیماری تنها در کودکان دیده می شود و حدود 95% کودکان، این مشکل را تنها در یک مفصل خود دارند. بیماری پرتس معمولاً کودکان بین سنین چهار تا هشت سال را مبتلا می کند، اما دامنه آن می تواند بین دو تا 12 سال باشد. بر اساس آمارها میانگین سنی این بیماری، 6 سال است و شیوع آن در پسر ها پنج برابر دخترها است. بیماری پرتس در ۱۵-۱۰ درصد موارد دوطرفه است یعنی هر دو مفصل ران را گرفتار میکند.
البته در موارد دوطرفه معمولا شروع بیماری همزمان نیست و وقتی یک مفصل گرفتار میشود بعد از چند ماه یا یکسال ممکن است مفصل ران مقابل درگیر شود.

مراحل ایجاد بیماری پرتس

مرحله ۱: نکروز

سلول‌های استخوانی در این مرحله می‌ میرند. کودک شما ممکن است لنگ لنگان راه برود یا از وارد کردن وزن خود روی پای آسیب‌ دیده، خودداری کند، به خصوص اگر بسیار فعال بوده است. آن‌ها ممکن است از درد لگن، ران یا زانو شکایت داشته باشند و در برابر حرکت باسن خود مقاومت کنند. این علائم معمولاً بدون آسیب یا حادثه آشکار رخ می‌دهند. مرحله اولیه ممکن است چندین ماه طول بکشد.

مرحله ۲: تکه تکه شدن

بدن، سلول‌های استخوان مرده را جدا می‌کند و استخوان‌های جدید و نرم‌تر را جایگزین آن‌ها می‌کند. متأسفانه، این استخوان نرم‌تر، مستعد فروپاشی است. وقتی این اتفاق می‌افتد، سر (توپ) استخوان ران می‌تواند از شکل گرد به شکل صاف‌تری تغییر کند که دیگر آن‌طور که باید در حفره لگن قرار نمی‌گیرد. این می‌تواند دامنه حرکت لگن را محدود کند و بر راه رفتن و سایر فعالیت‌ها تأثیر بگذارد. این مرحله معمولاً در طی ۱۲ تا ۲۴ ماه انجام می‌شود.

مرحله ۳: استخوان‌سازی مجدد / بهبود

استخوان قوی ‌تر از طریق فرآیندی به نام استخوان سازی مجدد شروع به رشد می‌کند. در این مرحله، سر استخوان ران شروع به اصلاح می‌کند. در حالت ایده آل، به شکل گرد معمولی باز می‌گردد که امکان حرکت نامحدود در حفره ران را فراهم می‌کند. این معمولاً طولانی ‌ترین مرحله بهبودی است و می‌تواند تا چند سال طول بکشد.

مرحله ۴: بازسازی

هنگامی که استخوان بهبود یافت، شکل سر استخوان ران، تعیین می‌کند که مفصل چقدر خوب حرکت می‌کند و عملکرد کودک در انجام فعالیت‌ها و ورزش‌های روزمره چگونه است. در حالت ایده آل، سر استخوان ران، بسیار نزدیک به شکل گرد اصلی خود خواهد بود، اما این به عوامل زیادی بستگی دارد. عامل اصلی، سن کودک در شروع بیماری است. این مرحله یک تا سه سال طول می کشد.

علائم بیماری پرتس

یکی از اولین علائم عارضه پرتس تغییر در نحوه راه رفتن و دویدن کودک است. این تغییر اغلب در طول فعالیت های ورزشی مشخص می گردد: کودک می لنگد، حرکات محدودی دارد یا نحوه دویدن اش غیرعادی است. همه اینها به دلیل تحریک پذیری مفصل ران است. سایر علائم رایج عبارتند از:

1. درد لگن یا کشاله ران یا در سایر قسمت های ساق پا، مانند ران یا درد زانو (به این درد، درد ارجاعی می گویند).
2. دردی که با انجام فعالیت بیشتر می شود و با استراحت تسکین می یابد.
3. گرفتگی های عضلانی دردناک که به دلیل تحریک اطراف لگن ایجاد می شود.
4. بسته به میزان فعالیت کودک، در طی چند هفته یا حتی ماه ها قبل از مراجعه به پزشک علائم بروز می کند و از بین می رود.

تشخیص بیماری پرتس یا سیاه شدن سر استخوان

هر گونه درد مداوم در مفصل ران، بایستی توسط جراح ارتوپد و متخصص ارتوپدی مورد بررسی قرار بگیرد. جراح نیز به بررسی سوابق پزشکی بیمار، معاینات فیزیکی و یا عکس برداری از مفصل ران می پردازد.MRI از مفصل ران نیز به تشخیص بیماری کمک می کند. این بیماری بر اساس میزان درگیری استخوان، محل بیماری و شکل استخوان سر ران طبقه بندی می شود. این طبقه بندی در تشخیص و درمان بیماری بسیار مهم است.

علت بیماری پرتس چیست؟

علت اصلی بیماری پرتس هنوز به طور قطعی مشخص نشده است، اما این بیماری عمدتا به دلیل اختلالات مربوط به خون رسانی به سر استخوان ران اتفاق می افتد. شواهدی وجود دارد که نشان می دهد ژنتیک ممکن است نقش داشته باشد، اما مطالعات بیشتری مورد نیاز است. در حال حاضر با وجود پیشرفت های پزشکی، هنوز امکان پیشگیری از این بیماری وجود ندارد. اینکه شکل سر استخوان ران تا چه حد بهبود می یابد، بستگی به میزان فروپاشی استخوان و سن کودک در زمان شروع روند بیماری دارد. استخوان در کودکان کوچکتر بهتر تغییر شکل می دهد و با رشد کودک بهبود می یابد.

بیماری پرتس چگونه درمان میشود؟

درمان غیر جراحی

• رادیوگرافی

برای کودکان بسیار خردسال (۲ تا ۶ سال) که تغییرات اندکی در سر استخوان ران شان در رادیوگرافی های اولیه دیده می شود، درمان توصیه شده معمولا مشاهده ساده است. پزشک به طور مرتب کودک را از طریق انجام رادیوگرافی تحت نظر قرار می دهد تا مطمئن شود که رشد مجدد سر استخوان ران روال عادی خود را طی می کند.

• داروهای ضد التهاب

بروز علائم دردناک ناشی از التهاب مفصل ران است. داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) از جمله ایبوپروفن، برای کاهش التهاب استفاده می شود و پزشک کودک تان این داروها را برای چند ماه توصیه می کند. با پیشروی مراحل بیماری کودک، پزشک دوز داروها را تغییر می کند یا آنها را قطع می کند.

• محدود کردن فعالیت

پرهیز از انجام فعالیت های پرفشار مانند دویدن و پریدن، به تسکین درد و محافظت از سر استخوان ران کمک می‌کند. در مواردی، پزشک استفاده از چوب های زیربغل یا واکر را نیز برای جلوگیری از وارد کردن وزن بیش از حد به مفصل توصیه می کند.

• تمرینات فیزیوتراپی

سفتی لگن در کودکان مبتلا به بیماری پرتس رایج است و تمرینات فیزیوتراپی برای کمک به بازیابی دامنه حرکتی مفصل ران توصیه می شود. این تمرینات اغلب بر روی دور کردن لگن از بدن و چرخش به سمت داخل تمرکز دارند. اغلب یکی از والدین یا مراقب دیگر به کودک در انجام تمرینات کمک می کند.

• گچ گیری و استفاده از بریس

اگر دامنه حرکت محدود شود یا اگر رادیوگرافی یا سایر اسکن های تصویری نشان دهد که بدشکلی در حال شکل گیری است، برای نگه داشتن سر استخوان ران در موقعیت طبیعی خود در داخل استابولوم از گچ گیری یا بریس استفاده می شود.
گچ های پتری دو گچ بلند میله ای هستند که پاها را در موقعیتی شبیه به حرف انگلیسی A نگه می دارد. پزشک به احتمال زیاد گچ اولیه پتری را در اتاق عمل بر روی پای کودک کار می گذارد تا در آنجا به تجهیزات خاص از جمله موارد ذیل دسترسی داشته باشد:

• آرتروگرام (مفصل نگاری)

در طول عمل جراحی، پزشک یک سری عکس های رادیوگرافی خاصی به نام مفصل نگاری می گیرد تا میزان تغییر شکل سر استخوان ران را مشاهده کند و مطمئن شود که سر استخوان ران را به درستی سر جای خود قرار می دهد. در مفصل نگاری، مقدار اندکی رنگ به مفصل ران تزریق می شود تا شکل سر استخوان ران راحت تر دیده شود.

• تنوتومی (برش تاندون در امتداد محور طولی)

در بعضی بیماران، عضله ادکتور لونگوس (نزدیک کننده دراز) در کشاله ران بسیار سفت است و از چرخش لگن به حالت مناسب جلوگیری می کند. پزشک قبل از استفاده از گچ پتری، یک جراحی جزئی به نام برش تاندون در امتداد محور طولی- را برای از بین بردن این سفتی انجام می دهد. در این جراحی فوری، پزشک از یک ابزار نازک برای ایجاد یک برش کوچک در عضله استفاده می کند.

درمان به روش جراحی

پزشک جراحی را اغلب در موارد زیر توصیه می کند.
به هنگام تشخیص عارضه پرتس، کودک بیشتر از ۸ سال سن داشته باشد. از آنجایی که احتمال تغییر شکل در مرحله استخوان سازی مجدد در کودکان بزرگتر بیشتر است، جلوگیری از آسیب به سر استخوان ران بسیار مهم است.
بیش از ۵۰ درصد سر استخوان ران آسیب دیده باشد. نگه داشتن سر استخوان ران در داخل استابولوم گرد به رشد استخوان به نحو موثری کمک می کند.
درمان به روش غیرجراحی لگن را در حالت مناسبی برای بهبودی نگه نداشته باشد.
رایج ترین روش جراحی برای درمان بیماری پرتس، استئوتومی (برش استخوان) است. در این روش، استخوان بریده می شود و برای نگه داشتن سر استخوان ران به صورت مناسب در داخل استابولوم، استخوان بریده شده در حالت مناسب قرار داده می شود. این هم ترازی با پیچ ها و صفحات در جای خود نگه داشته می شوند که پس از مرحله بهبودی بیماری برداشته می شوند.
جراحی استئوتومی سر استخوان ران را در موقعیت بهتری برای بهبود قرار می دهد.
در بسیاری از بیماران برای هم ترازی مجدد مفصل، استخوان ران بریده می شود. گاهی اوقات، حفره نیز باید عمیق تر شود، زیرا سر استخوان ران در طول فرآیند بهبودی بزرگ شده است و دیگر به خوبی درون آن قرار نمی گیرد. پس از انجام هر یک از دو روش برش استخوان (استئوتومی) یا برش استخوان ران، لگن کودک معمولا برای چند هفته در گچ قرار می گیرد تا همترازی تثبیت شود.
پس از برداشتن گچ برای بازگرداندن قدرت عضلانی و دامنه حرکتی، کودک به فیزیوتراپی نیاز خواهد داشت.
کودک همچنین جهت کاهش تحمل وزن بر روی لگن آسیب دیده به چوب های زیر بغل یا واکر نیاز خواهد داشت.
پزشک با انجام رادیوگرافی در مراحل نهایی بهبودی، به نظارت و بررسی خود بر لگن کودک همچنان ادامه خواهد داد.

روند درمانی بیماری پرتس به چه عواملی بستگی دارد؟

• سن و زمان شروع علائم
• مشخص شدن مرحله‌ی بیماری، که آیا بیمار در مراحل اولیه‌‌ از بیماری است یا در مرحله‌ی حاد
• تخمین میزان آسیب دیدگی سر استخوان ران

فیزیوتراپی و ورزش برای بیماری پرتس

ورزش و تمرین فیزیکی منظم می‌توانند در مدیریت بیماری پرتس موثر باشند. تحقیقات نشان داده است که تمرینات منظم و فعالیت بدنی می‌توانند عوارض بیماری را کاهش دهند و بهبود در حالت عمومی بیماران مربوط به پرتس ایجاد کنند. اما قبل از شروع هرگونه برنامه تمرینی، همواره بهتر است با پزشک خود مشورت کنید تا برنامه مناسبی برای شما تعیین شود.
تمرینات فیزیکی برای بیماری پرتس معمولاً شامل موارد زیر می‌شود:

• تمرینات استراحتی و انعطاف پذیری

این تمرینات شامل تمدید و انعطاف ستون فقرات، ران، پاها و مفصل‌ها است. که به کاهش محدودیت حرکت ایجاد شده توسط بیماری پرتس کمک می‌ کنند.

• تمرینات تقویتی

شامل تمریناتی است که منجر به تقویت عضلاتی می‌شوند. تقویت عضلات ران و پاها می ‌تواند به پشتیبانی بهتر از استخوان‌ها و مفاصل کمک کند و از سستی و آسیب دیدگی در این مناطق جلوگیری کند.

• تمرینات هماهنگی و تعادل

این تمرینات برای بهبود تعادل بدن و هماهنگی حرکات بسیار مهم هستند. آنها می‌توانند خطر افتادن و آسیب دیدن را کاهش داده و ایمنی بیشتری را فراهم کنند.

• تمرینات هوازی

تمرینات هوازی مثل پیاده روی، دوچرخه سواری یا شنا می‌توانند به افزایش قدرت قلب و عروق کمک کنند و عوارضی همچون خستگی و سر درد کاهش دهند.
مهم است که تمرینات را با توجه به شدت و مرحله بیماری انجام دهید و در صورت نیاز، با متخصص فیزیوتراپی یا پزشک فیزیکی مشورت کنید. همچنین، به خود استراحت کافی و عدم افزایش ناگهانی در سطح فعالیت‌های ورزشی نیز توجه کنید.

• بیماری پرتس در بزرگسالان

بیماری پرتس یکی از مهمترین دلایل لنگیدن در کودکان هنگام راه رفتن یا دویدن می‌باشد که در صورت عدم درمان می‌تواند موجب ایجاد بیماری استئوآرتریت ( نوعی بیماری که به علت سایش غضروف سر استخوان‌ها در مفاصل به وجود می‌آید.) در بزرگسالی شود.